Se plantea que la historia natural fue estudiada a mediados del siglo pasado,
aproximadamente el 50% de los pacientes fallecidos debido a la hidrocefalia, la
otra mitad sobrevive con un cuadro denominado “la hidrocefalia definida”. De
estos pacientes, menos del 20% presentan un examen neurológico normal en su
seguimiento.
No existen estudios comparativos entre el tratamiento medico y
quirúrgico, este concuerda en que el tratamiento de elección es el quirúrgico. Se plantea
en el tratamiento medico, que no existen trabajos comparativos entre los
distintos tipos de tratamiento medico. Existen cuatro tipos, en el primero la
extracción de LCR en que existen múltiples trabajos anecdóticos con punciones
lumbares evacuadoras a repetición en el neonato con hidrocefalia debido a una hemorragia
intraventricular y en la hidrocefalia normotensiva del adulto. Los volúmenes
recomendados a extraer son de 1-15 ml y 50-60 ml por punción, respectivamente.
En los neonatos, este tratamiento puede controlarla temporalmente, sin embargo,
la duración del beneficio es incierta y el riesgo de meningitis es de hasta el
27%; en la segunda la disminución de la producción de LCR en la cual de los
tres procesos involucrados en la producción de LCR en los plexos coroideos, se
ha intervenido en aquellos controlados por reacciones enzimáticas, la
inhibición de la anhidrasa carbónica y de la bomba Na/K ATPasa; en la tercera
esta la disminución del contenido de agua intracraneana en la que se ha
intentado el uso de diuréticos osmóticos como isosorbide, manitol, urea y el
glicerol. Existen publicaciones clínicas anecdóticas del uso de isosorbide en
hidrocefalias, en general sus resultados son ineficaces y con riesgo de
deshidratación e hipernatremia. Existen reportes clínicos anecdóticos de buenos
resultados con el uno de manitol, urea y glicerol; y en la cuarta esta el
aumento de la absorción de LCR que es el deposito de trombos y fibrina en el
espacio subaracnoideo de la convexidad y sistemas de la base puede producir
hidrocefalia después de una hemorragia subaracnoidea o meningitis. Se han
realizado intentos terapéuticos a nivel experimental con anticoagulantes y
fibrinoliticos.
El objetivo del
tratamiento es reducir o prevenir el daño cerebral a través del
mejoramiento del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR). Si es posible, se
puede llevar a cabo una cirugía para eliminar la obstrucción y dice que
hasta el día de hoy es el mejor y más efectivo tratamiento para resolver la
hidrocefalia, en la cual un pequeño tubo flexible llamado derivación ventrículo
peritoneal (shunt) se coloca en el sistema del líquido cefalorraquídeo del
niño. Este tubito redirige el flujo del líquido desde los ventrículos a
cualquier otra región del cuerpo, de las cuales la mas comúnmente utilizada es
la cavidad abdominal, o la aurícula cardiaca.
El tubito en
cuestión es flexible, muy delgado y está elaborado de un material plástico
suave y moldeable que es muy bien tolerado por nuestros tejidos con muy bajo
riesgo de rechazo. Los sistemas de derivación ventrículo peritoneal vienen en
diferentes modelos y hay múltiples marcas, pero todos tienen componentes
similares que son sistema de tubos así como un mecanismo que controla el flujo
y/o la presión del líquido.
En el tratamiento quirúrgico
plantea que los tipos de drenajes ventriculares y las técnicas quirúrgicas
empleadas son variados y se encuentran en constante revisión. Existen dos
variedades de drenaje ventricular que es el externo y el interno. El drenaje de
derivación interno (DVI) consiste en la derivación ventricular a diversas
cavidades del cuerpo, las más frecuentes son el peritoneo que es el drenaje
ventrículo-peritoneal y la aurícula derecha que es el drenaje
ventrículo-atrial. El drenaje ventricular externo esta indicado en dos
situaciones, una hidrocefalia que requiere de una derivación urgente pero no
necesariamente permanente y pacientes con riesgo de oclusión del lumen del
catéter. El riesgo mas importante de un DVE es la infección, siendo
directamente proporcional al tiempo de permanencia e inversamente a su longitud
en su trayecto subcutáneo. El uso de antibióticos profilácticos es
controvertido. Otra complicación aunque frecuente es la hemorragia
intracraneana. Las contraindicaciones para la instalación de un DVP (drenaje
ventrículo-peritoneal) son peritonitis o riesgo de una futura peritonitis,
adhesiones peritoneales y falla de un sistema de DVP instalado previamente. El
DVA (drenaje ventrículo-atrial) es menos utilizado debido a sus complicaciones,
una de las mas graves es la infección endocarditis, otra complicación
infrecuente pero potencialmente peligrosa y propia de la DVA es la
glomerulonefritis por shunt, la cual tiene una patogenia autoinmunologica y es
completamente reversible al retirar el drenaje de la aurícula.
La indicación para la instalación
de estos drenajes depende de la necesidad de una derivación permanente del LCR
a una cavidad donde se absorba con mínimos riesgos, su instalación pude ser la
primera aproximadamente terapéutica de una hidrocefalia o una conversión de un
DVE.
Las técnicas quirúrgicas para la
instalación de un DVI son múltiples y con variadas alternativas personales. Se considera a esta cirugía simple, sin embargo en algunas oportunidades
puede no serlo y necesitas de un experto neurocirujano. Existen dos causas de
difusión de los DVI, la difusión mecánica del dispositivo y la infección, el
periodo mas frecuente es durante los primeros seis meses de instalado. La causa
mas frecuente de difusión mecánica del drenaje es su obstrucción.
Se informa que
en la mayoría de los casos la colocación de un sistema de derivación es un
procedimiento quirúrgico relativamente corto y usualmente sin complicaciones.
Requiere de anestesia general y usualmente de dos a tres días de
hospitalización, en los cuales el niño es vigilado por si aparece algún tipo de
complicación inmediata.
Posterior a la colocación del sistema, el tamaño de los ventrículos cerebrales
empieza a disminuir, en algunos niños la fontanela se hace blanda y hasta
inclusive pudiera aparecer deprimida y las suturas del cráneo se pueden
estrechar o posiblemente algunas veces cabalgar las unas sobre las otras. A
pesar que todo el sistema se coloca debajo de la piel en todo su trayecto, a
excepción de los lactantes, en el que sistema usualmente no es visible.
La derivación envía el
liquido cefalorraquídeo (LCR) a otra parte del cuerpo, como el abdomen,
donde puede absorberse. Otros tratamientos pueden abarcar es la
administran antibióticos si hay signos de infección. En caso de infecciones
graves, puede ser necesario retirar la derivación; un procedimiento
llamado ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV), la cual
libera presión sin remplazar la derivación y la extirpación o
cauterización de las partes del cerebro que producen LCR.
Inmediatamente
informa que el niño necesitará chequeos regulares para constatar que
no haya problemas posteriores. Se hacen exámenes regulares con el fin
de verificar el nivel de desarrollo del niño y en busca
de cualquier problema intelectual, neurológico o físico. Las enfermeras
visitadoras, los servicios sociales, los grupos de apoyo y las agencias locales
pueden brindar apoyo emocional y ayudar en el cuidado de un niño con
hidrocefalia que tenga daño cerebral significativo. Actualmente
el tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia es muy gratificante, ya que con
intervenciones relativamente sencillas, se pueden recuperar y prevenir
deterioros intelectuales y déficit neurológicos importantes. Los avances en el diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia han permitido
una reducción drástica de la mortalidad y una mejoría importante de la calidad
de vida, así como, de la situación neurológica y mental de la mayoría de los
pacientes.
Sin
tratamiento, hasta 6 de cada 10 personas morirán y las que sobreviven
tienen grados diferentes de discapacidades intelectuales, físicas y
neurológicas. El pronóstico depende de la causa. El mejor pronóstico lo tiene
la hidrocefalia que no se debe a una infección. Las personas
con hidrocefalia causada por tumores usualmente tienen un pronóstico
bastante desalentador. La mayoría de los niños con hidrocefalia que
sobrevive por un año tendrá un período de vida bastante normal y nos dice que
la colocación de la derivación puede llevar a una obstrucción, cuyos síntomas
abarcan dolor de cabeza y vómitos. Los cirujanos pueden ayudar a abrir la
derivación sin tener que remplazarla. Puede haber otros problemas con la
derivación, como retorcimiento, separación del tubo o infección en el área de
dicha derivación. Según conocimientos e investigaciones hay
otras complicaciones que pueden abarcar en las cuales esta las complicaciones
de la cirugía, infecciones como meningitis o encefalitis, deterioro
intelectual, daño neurológico que es la disminución en el movimiento, la
sensibilidad o el funcionamiento y las discapacidades físicas. Los sistemas de
derivación son muy resistentes y duraderos por lo cual no deberían ocasionar
ningún tipo de problemas para que el niño pueda tener una vida prácticamente
normal. En general el niño debería ser capaz de participar prácticamente en
cualquier actividad, tal vez con la excepción de deportes que impliquen
contacto físico muy rudo.
La edad a la cual un niño desarrolla hidrocefalia determinará las
diferencias en los defectos físicos y/o intelectuales. Muchos niños con
hidrocefalia desarrollan inteligencia normal, desarrollo físico y coordinación
normales pero tienden a ser un poco más lentos en adquirir habilidades en la
coordinación ojo-mano y en aprender a caminar. Es importante enfatizar que cada
niño es diferente y que la capacidad que tiene cada niño para desarrollar estas
habilidades va a depender de muchos factores y a su vez es muy individual. Así
mismo, el progreso del desarrollo del niño va a depender de la causa subyacente
de la hidrocefalia.
Es un hecho de
vital importancia ya que todos los padres con niños con hidrocefalia deben
saber, que nunca deben comparar a su hijo o hija con otros niños. Su aceptación
y amor van a tener un gran impacto en como él o ella se perciban así mismos y
al final determinarán si tendrán o no éxito en el mundo. Como padre, usted debe
ayudar a darle la llave para el futuro. Su actitud positiva y soporte van a
permitir que su hijo o hija tengan la mejor oportunidad de vivir una vida
completa y feliz.
Por estas razones
para poder prevenir esta enfermedad lo necesario es proteger la
cabeza del niño o del bebé de una lesión, el tratamiento oportuno de infecciones
y otros trastornos asociados con la hidrocefalia que puede reducir el riesgo de sufrir esta
enfermedad.
