Tratamiento de la Hidrocefalia

Se plantea que la historia natural fue estudiada a mediados del siglo pasado, aproximadamente el 50% de los pacientes fallecidos debido a la hidrocefalia, la otra mitad sobrevive con un cuadro denominado “la hidrocefalia definida”. De estos pacientes, menos del 20% presentan un examen neurológico normal en su seguimiento. 

No existen estudios comparativos entre el tratamiento medico y quirúrgico, este concuerda en que el tratamiento de elección es el quirúrgico. Se plantea en el tratamiento medico, que no existen trabajos comparativos entre los distintos tipos de tratamiento medico. Existen cuatro tipos, en el primero la extracción de LCR en que existen múltiples trabajos anecdóticos con punciones lumbares evacuadoras a repetición en el neonato con hidrocefalia debido a una hemorragia intraventricular y en la hidrocefalia normotensiva del adulto. Los volúmenes recomendados a extraer son de 1-15 ml y 50-60 ml por punción, respectivamente. En los neonatos, este tratamiento puede controlarla temporalmente, sin embargo, la duración del beneficio es incierta y el riesgo de meningitis es de hasta el 27%; en la segunda la disminución de la producción de LCR en la cual de los tres procesos involucrados en la producción de LCR en los plexos coroideos, se ha intervenido en aquellos controlados por reacciones enzimáticas, la inhibición de la anhidrasa carbónica y de la bomba Na/K ATPasa; en la tercera esta la disminución del contenido de agua intracraneana en la que se ha intentado el uso de diuréticos osmóticos como isosorbide, manitol, urea y el glicerol. Existen publicaciones clínicas anecdóticas del uso de isosorbide en hidrocefalias, en general sus resultados son ineficaces y con riesgo de deshidratación e hipernatremia. Existen reportes clínicos anecdóticos de buenos resultados con el uno de manitol, urea y glicerol; y en la cuarta esta el aumento de la absorción de LCR que es el deposito de trombos y fibrina en el espacio subaracnoideo de la convexidad y sistemas de la base puede producir hidrocefalia después de una hemorragia subaracnoidea o meningitis. Se han realizado intentos terapéuticos a nivel experimental con anticoagulantes y fibrinoliticos.

El objetivo del tratamiento es reducir o prevenir el daño cerebral a través del mejoramiento del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR). Si es posible, se puede llevar a cabo una cirugía para eliminar la obstrucción y dice que hasta el día de hoy es el mejor y más efectivo tratamiento para resolver la hidrocefalia, en la cual un pequeño tubo flexible llamado derivación ventrículo peritoneal (shunt) se coloca en el sistema del líquido cefalorraquídeo del niño. Este tubito redirige el flujo del líquido desde los ventrículos a cualquier otra región del cuerpo, de las cuales la mas comúnmente utilizada es la cavidad abdominal, o la aurícula cardiaca.

El tubito en cuestión es flexible, muy delgado y está elaborado de un material plástico suave y moldeable que es muy bien tolerado por nuestros tejidos con muy bajo riesgo de rechazo. Los sistemas de derivación ventrículo peritoneal vienen en diferentes modelos y hay múltiples marcas, pero todos tienen componentes similares que son sistema de tubos así como un mecanismo que controla el flujo y/o la presión del líquido.

En el tratamiento quirúrgico plantea que los tipos de drenajes ventriculares y las técnicas quirúrgicas empleadas son variados y se encuentran en constante revisión. Existen dos variedades de drenaje ventricular que es el externo y el interno. El drenaje de derivación interno (DVI) consiste en la derivación ventricular a diversas cavidades del cuerpo, las más frecuentes son el peritoneo que es el drenaje ventrículo-peritoneal y la aurícula derecha que es el drenaje ventrículo-atrial. El drenaje ventricular externo esta indicado en dos situaciones, una hidrocefalia que requiere de una derivación urgente pero no necesariamente permanente y pacientes con riesgo de oclusión del lumen del catéter. El riesgo mas importante de un DVE es la infección, siendo directamente proporcional al tiempo de permanencia e inversamente a su longitud en su trayecto subcutáneo. El uso de antibióticos profilácticos es controvertido. Otra complicación aunque frecuente es la hemorragia intracraneana. Las contraindicaciones para la instalación de un DVP (drenaje ventrículo-peritoneal) son peritonitis o riesgo de una futura peritonitis, adhesiones peritoneales y falla de un sistema de DVP instalado previamente. El DVA (drenaje ventrículo-atrial) es menos utilizado debido a sus complicaciones, una de las mas graves es la infección endocarditis, otra complicación infrecuente pero potencialmente peligrosa y propia de la DVA es la glomerulonefritis por shunt, la cual tiene una patogenia autoinmunologica y es completamente reversible al retirar el drenaje de la aurícula.

La indicación para la instalación de estos drenajes depende de la necesidad de una derivación permanente del LCR a una cavidad donde se absorba con mínimos riesgos, su instalación pude ser la primera aproximadamente terapéutica de una hidrocefalia o una conversión de un DVE.

Las técnicas quirúrgicas para la instalación de un DVI son múltiples y con variadas alternativas personales. Se considera a esta cirugía simple, sin embargo en algunas oportunidades puede no serlo y necesitas de un experto neurocirujano. Existen dos causas de difusión de los DVI, la difusión mecánica del dispositivo y la infección, el periodo mas frecuente es durante los primeros seis meses de instalado. La causa mas frecuente de difusión mecánica del drenaje es su obstrucción. 

Se informa que en la mayoría de los casos la colocación de un sistema de derivación es un procedimiento quirúrgico relativamente corto y usualmente sin complicaciones. Requiere de anestesia general y usualmente de dos a tres días de hospitalización, en los cuales el niño es vigilado por si aparece algún tipo de complicación inmediata. 

Posterior a la colocación del sistema, el tamaño de los ventrículos cerebrales empieza a disminuir, en algunos niños la fontanela se hace blanda y hasta inclusive pudiera aparecer deprimida y las suturas del cráneo se pueden estrechar o posiblemente algunas veces cabalgar las unas sobre las otras. A pesar que todo el sistema se coloca debajo de la piel en todo su trayecto, a excepción de los lactantes, en el que sistema usualmente no es visible.

La derivación envía el liquido cefalorraquídeo (LCR) a otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde puede absorberse. Otros tratamientos pueden abarcar es la administran antibióticos si hay signos de infección. En caso de infecciones graves, puede ser necesario retirar la derivación; un procedimiento llamado ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV), la cual libera presión sin remplazar la derivación y la extirpación o cauterización de las partes del cerebro que producen LCR.

Inmediatamente informa que el niño necesitará chequeos regulares para constatar que no haya problemas posteriores. Se hacen exámenes regulares con el fin de verificar el nivel de desarrollo del niño y en busca de cualquier problema intelectual, neurológico o físico. Las enfermeras visitadoras, los servicios sociales, los grupos de apoyo y las agencias locales pueden brindar apoyo emocional y ayudar en el cuidado de un niño con hidrocefalia que tenga daño cerebral significativo. Actualmente el tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia es muy gratificante, ya que con intervenciones relativamente sencillas, se pueden recuperar y prevenir deterioros intelectuales y déficit neurológicos importantes. Los avances en el diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia han permitido una reducción drástica de la mortalidad y una mejoría importante de la calidad de vida, así como, de la situación neurológica y mental de la mayoría de los pacientes.

Sin tratamiento, hasta 6 de cada 10 personas morirán y las que sobreviven tienen grados diferentes de discapacidades intelectuales, físicas y neurológicas. El pronóstico depende de la causa. El mejor pronóstico lo tiene la hidrocefalia que no se debe a una infección. Las personas con hidrocefalia causada por tumores usualmente tienen un pronóstico bastante desalentador. La mayoría de los niños con hidrocefalia que sobrevive por un año tendrá un período de vida bastante normal y nos dice que la colocación de la derivación puede llevar a una obstrucción, cuyos síntomas abarcan dolor de cabeza y vómitos. Los cirujanos pueden ayudar a abrir la derivación sin tener que remplazarla. Puede haber otros problemas con la derivación, como retorcimiento, separación del tubo o infección en el área de dicha derivación. Según conocimientos e investigaciones hay otras complicaciones que pueden abarcar en las cuales esta las complicaciones de la cirugía, infecciones como meningitis o encefalitis, deterioro intelectual, daño neurológico que es la disminución en el movimiento, la sensibilidad o el funcionamiento y las discapacidades físicas. Los sistemas de derivación son muy resistentes y duraderos por lo cual no deberían ocasionar ningún tipo de problemas para que el niño pueda tener una vida prácticamente normal. En general el niño debería ser capaz de participar prácticamente en cualquier actividad, tal vez con la excepción de deportes que impliquen contacto físico muy rudo.

La edad a la cual un niño desarrolla hidrocefalia determinará las diferencias en los defectos físicos y/o intelectuales. Muchos niños con hidrocefalia desarrollan inteligencia normal, desarrollo físico y coordinación normales pero tienden a ser un poco más lentos en adquirir habilidades en la coordinación ojo-mano y en aprender a caminar. Es importante enfatizar que cada niño es diferente y que la capacidad que tiene cada niño para desarrollar estas habilidades va a depender de muchos factores y a su vez es muy individual. Así mismo, el progreso del desarrollo del niño va a depender de la causa subyacente de la hidrocefalia.

Es un hecho de vital importancia ya que todos los padres con niños con hidrocefalia deben saber, que nunca deben comparar a su hijo o hija con otros niños. Su aceptación y amor van a tener un gran impacto en como él o ella se perciban así mismos y al final determinarán si tendrán o no éxito en el mundo. Como padre, usted debe ayudar a darle la llave para el futuro. Su actitud positiva y soporte van a permitir que su hijo o hija tengan la mejor oportunidad de vivir una vida completa y feliz.

Por estas razones para poder prevenir esta enfermedad lo necesario es proteger la cabeza del niño o del bebé de una lesión, el tratamiento oportuno de infecciones y otros trastornos asociados con la hidrocefalia que  puede reducir el riesgo de sufrir esta enfermedad.